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巴彥淖爾癲癇醫院

長期酗酒 需懼怕 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-14 16:43:34 來源:巴彥淖爾癲癇醫院 咨詢醫生

Marchiafa-Bignami 病是一種稀有的以腦組織脫髓鞘和壞死為特征的營養不良,常見于酒精中毒患者。現階段,來自不丹科澤科德醫學院內科及精神病學的 James 等學者報道了一例 Marchiafa-Bignami 病,發表在 American Society of Neuroradiology 雜志。

57 歲異性戀患者,20 之前開始有中度酗酒史,近一個月乏善可陳出近記憶及執行紊亂,人性忽略,步態失調。

圖 1 矢狀位 T2WI(a)和垂直 T2-FLAIR(b)推斷腦組織輕度腫脹,整個腦組織頗高訊號,骨架保留

診斷:Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以腦組織的中央層受累為主,背層和腹層相對于保留,乏善可陳出「三明治征」。 其他受累的白質有前荘、后荘、大腦皮質脊髓束、大腦半球白質及小腦中腳。

針灸乏善可陳

認知障礙,步態異常,癲癇猝死及昏迷。

主要在骨架上

1. 酒精中毒患者顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推斷腦組織頗高訊號;

2. 成像波譜是舉足輕重的主要用途診斷新科技,可推斷 NAA/Cr 比值在營養不良猝死后的前 4 個月下降,隨后經常出現乳酸峰頂、脂質峰頂,這些發現與針灸癥狀的恢復不符。

鑒別診斷

腦組織膠質瘤:不論如何效應導致腦組織潰瘍。

脫髓鞘:病灶通常離散,垂直分布區,呈 Dawson 手指征。

血管病變:病變通常較為離散。

Wernicke 腦病:通常增生血清素、脊髓和大腦大腦皮質導水管區域內網狀骨架。

治療

尚無具體可知的治療,通常腸外給予硫胺素。

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編輯: 李娜

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